İstemli ve istemsiz kas hareketlerinin sınırlandırılmasına neden olan ALS hastalığı, vatandaşlar tarafından merak ediliyor. Nörolojik bir rahatsızlık olan ALS hakkında arama motorlarında sıklıkla araştırılan ALS hastalığı nedir? ALS hastalığı neden olur, belirtileri nelerdir? ALS hastalığının tedavisi var mı? sorularının cevabını haberimizde derledik. İşte tüm detaylar...
ALS HASTALIĞI NEDİR?
Amyotrofik lateral skleroz ya da ALS, esas olarak istemli kas hareketinin kontrolünden sorumlu sinir hücrelerinin hasarından kaynaklanan nadir bir nörolojik hastalık grubudur. İstemli kaslar çiğneme, yürüme ve konuşma gibi hareketlerin yapılmasında görevlidir. ALS hastalığı ilerleyicidir ve belirtiler zamanla kötüleşme eğilimi gösterir. Günümüzde, ALS hastalığının ilerleyişini durdurmak ya da tam tedavi sağlamak için herhangi bir tedavi seçeneği yoktur ancak bu konudaki araştırmalar devam etmektedir.
ALS HASTALIĞI NEDEN OLUR?
Hastalık, vakaların %5 ila 10'unda kalıtım yoluyla ebeveynlerden aktarılırken, diğerlerinin bilinen bir nedeni bulunamamaktadır. Bu grup hastalardaki olası nedenler; Gen mutasyonu. Çeşitli genetik mutasyonlar kalıtsal olmayan ALS'ye yol açabilir, bu da kalıtsal olmayan formla neredeyse aynı belirtilere neden olur.
GEN MUTASYONU
Çeşitli genetik mutasyonlar kalıtsal olmayan ALS'ye yol açabilir, bu da kalıtsal olmayan formla neredeyse aynı belirtilere neden olur.
KİMYASAL DENGESİZLİK
ALS'li kişilerde beyinde bulunan ve kimyasal mesaj taşıma işlevi gören glutamat seviyelerinde yükseklik saptanmıştır. Aşırı glutamatın sinir hücrelerinde hasar oluşturduğu araştırmalar sonucunda saptanmıştır.
DÜZENSİZ BAĞIŞIKLIK YANITI
Bazen bir kişinin bağışıklık sistemi, vücudunun kendi normal hücrelerine saldırarak sinir hücrelerinin ölümüne yol açabilir.
PROTEİNLERİN ANORMAL BİRİKİMİ
Sinir hücreleri içindeki bazı proteinlerin anormal formları hücre içerisinde tedrici olarak birikerek hücrelere zarar vermektedir.
ALS HASTALIĞI BELİRTİLERİ NELERDİR?
ALS'li kişilerde kas gücü ve koordinasyon kaybı vardır. Hastalık ilerledikçe; basamak çıkma, sandalyeden kalkma veya yutma gibi rutin işler yapılamaz hale gelebilir. Kas kuvvetsizliği, kol veya el gibi vücudun bir bölümünde başlayablir, hastalık ilerledikçe daha fazla kas grubunda problem gelişir. ALS hastalığı duyuları (görme, koku, tat, işitme) etkilemez. ALS hastalarının genelinde bunama, hafıza ile ilgili sorunlar görülmemekle birlikte, az sayıda hastada bunama ve hafıza sorunlarının ortaya çıkabileceği bilinmektedir.
ALS'nin belirtileri her hasta için aynı değildir, hangi nöronların etkilendiğine bağlı olarak büyük ölçüde değişkenlik gösterir. ALS belirtileri şunları içerebilir:
- Kollarda omuzlarda ve dilde kas krampları ve seğirmesi
- Bacaklarda, ayaklarda ve ayak bileklerinde güçsüzlük
- Normal günlük aktiviteler esnasında (yürüme-koşma) zorluk
- Sık sık ayağı takılarak düşme
- Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler
- Elde güçsüzlük veya beceriksizlik
- Yazı yazarken zorlanma
- Kelimeleri yuvarlayarak veya geveleyerek konuşma ve yutma güçlüğü
- Bilişsel ve davranışsal değişiklikler
- Ağır objeleri kaldırmada zorluk
- Sık sık elinde taşıdığı şeyleri düşürmek
- Güçsüzlük ve yorgunluk
Hastalık ilerledikçe yukarıdaki maddelere ek olarak şu belirtiler de görülebilir:
- Nefes darlığı
- Nefes almakta zorluk
- Yutma güçlüğü
- Felç
Hastalık ilerledikçe ALS aşağıdaki komplikasyonlara neden olabilir:
- Solunum Problemleri
ALS'li hastalarda en yaygın olan ölüm nedeni solunum kaslarının tutulmasına bağlı gelişen solunum yetmezliğidir. Solunum güçlüğü çeken ALS hastalarının geceleri nefes almalarına yardımcı olacak bir cihaza ihtiyaçları olabilir. Örneğin; ALS hastalarının geceleri nefes almalarına yardımcı olabilmek adına sürekli bir şekilde pozitif hava yolu basıncı (CPAP) veya iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı (BİPAP) sağlayan cihazlar önerilebilir.
ALS'nin ileri aşamalarında bazı kişilerde, akciğerleri daha iyi havalandıran bir solunum cihazını tam olarak kullanabilmek için cerrahi yöntemle oluşturulmuş boynun ön tarafından nefes borusuna giden bir delik olan trakeostomi tercih edilebilir.
KONUŞMA SORUNLARI
ALS'li çoğu hasta konuşma güçlüğü çeker. ALS'li kişilerin daha net iletişim kurmasına yardımcı olmak için yardımcı cihazlar bulunmaktadır.
YEME SORUNLARI
ALS hastalığı ilerleyen kişilerde yutma güçlüğüne bağlı olarak dehidratasyon gelişebilir. Ayrıca akciğerlere yiyecek, sıvı veya tükürük bulaşma riski daha yüksektir ve bu da pnömoniye neden olabilir. Bir beslenme tüpü bu riskleri azaltabilir, uygun hidrasyon ve beslenmeyi sağlayabilir.
DEMANS
ALS'li kişilerde nadir olarak hafıza-bunama sorunları görülebilir, söz konusu kişilere fronto-temporal demans adı verilen bir tür bunama teşhisi konabilir.
ALS HASTALIĞI ÖLÜMCÜL MÜ?
ALS hastalarında ortalama hayatta kalma süresi 3 ila 5 yıl olmasına rağmen, birçok hasta 10 veya daha fazla yıl yaşayabilmektedir.23 Haz 2020
ALS HASTALIĞININ TEDAVİSİ VAR MI?
Günümüzde ALS hastalığı için kesin bir tedavi yoktur, uygulanan tedavi yöntemleri semptomları hafifletmeyi, hastaya sosyal ve duygusal destek sağlamayı, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlamaktadır.
Tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Ağrılı kas kramplarını, aşırı salyayı ve diğer semptomları hafifletmek için ilaçlar.
- Hareketliliği sürdürmek, kas sertliği, kramplar ve sıvı tutulması rahatsızlığını hafifletmek için fizik tedavi seçenekleri.
- İyi beslenmeyi teşvik etmek ve yutmada zorluk şikayetleri için diyetisyenler eşliğinde doğru beslenme alışkanlığı
- Mümkün olduğunca sözlü iletişim becerisini sürdürmek için konuşma terapisi ve iletişim eğitimi. İletişim eğitimi, sözlü olmayan teknikleri de içerir.
- Giyinme, yemek yeme, tuvalet ve banyo gibi günlük aktivitelere yardımcı olmak için atel, düzeltici teller, tutunma çubukları, erişim cihazları vb. hastaya günlük yaşamında yardımcı olacak cihazlar.
- Fonksiyonel bağımsızlığı en üst düzeye çıkarmak için tekerlekli sandalyeler, elektrikli yataklar veya şilteler, tahtalar gibi özel ekipmanlar.
ALS hastasının tedavisinde multidisipliner bir ekip çalışması gerekir, bu ekibe dahil edilebilecek tıbbi personeller aşağıdaki gibidir:
NÖROLOG
ALS hastalarının durumunun teşhisi, değerlendirilmesi ve yönetiminden sorumlu ve uzman olan ana hekimdir.
FİZİKSEL TERAPİLER
Kas gücünü ve eklem hareket açıklığını mümkün olduğu kadar uzun süre korumak adına düşük etkin egzersiz önerilerinde bulunulur.
ESNEME EGZERSİZLERİ
ALS hastaları için esneme egzersizleri kas kramplarının sıklığını veya yoğunluğunu azaltmaya yardımcı olabilir. Ağrı ve sertliği önlemek için bunlar günlük olarak yapılmalıdır.
HAREKET AÇIKLIĞI EGZERSİZLERİ (ROM)
Bu egzersizlerin amacı eklemlerin normal hareket derecelerinde kalmasını sağlamak, ağrı, ödem ve kısıtlanmayı önlemektir.
GÜÇLENDİRME EGZERSİZLERİ
ALS hastaları için güçlendirme egzersizleri tavsiye edilmez. Zira ağırlıklarla egzersiz yapmak zayıflamış kasları güçlendirmeyebileceği gibi kas güçsüzlüğünün daha da artmasına neden olabilir.
Düzenli fizyoterapi programı ile amaçlanan kardiyovasküler performansı koruyacak şekilde, varolan kas gücünün ve hareket etmek için gerekli olan eklem hareket açıklığının mümkün olduğunca uzun süre korunamsını sağlayabilmektir.
DİL VE KONUŞMA TERAPİSTİ
ALS'li çoğu insan konuşma güçlüğü çeker. Konuşma terapisti konuşmakta güçlük çeken ALS hastaları ile ilgilenir.
DİYETİSYEN
Optimal hidrasyon ve beslenmeyi koordine etmek için sıklıkla ALS konuşma patoloğu ile birlikte çalışır ve hastalara beslenme değişiklikleri konusunda yardımcı olur.
SOLUNUM TERAPİSTİ
ALS'nin solunum etkileri konusunda uzman bir sağlık pratisyenidir. Solunum terapisti ALS hastasının nefes almasını değerlendirerek hastadaki solunum kas gücünü ölçer. Solunum terapistleri ayrıca ALS hastalarında görülen solunum gücündeki düşüşten kaynaklanan semptomları hafifletmek amacıyla gerekli olan ekipman konusunda destek sağlar.
BESLENME UZMAN
ALS hastalığında beslenme desteği de önemlidir, zira hastalığın neden olduğu yutma güçlüğü yeterli besinleri almayı zorlaştırabilir. Beslenme uzmanları, yutması daha kolay olan besleyici yemekler hazırlama konusunda bazı tavsiyelerde bulunabilir. Emme cihazları ve beslenme tüpleri de ALS hastasına yardımcı olabilir.
